01
Los investigadores creen que la CBP no es hereditaria, pero sí reconocen que es más probable que una persona desarrolle la enfermedad si tiene un familiar con CBP.
Sobre la colangitis biliar primaria
Una enfermedad rara del hígado que afecta fundamentalmente a mujeres
El daño u obstrucción de las vías biliares que se produce con esta enfermedad autoinmune, de origen desconocido, provoca que la bilis deje de fluir de forma adecuada hacia fuera del hígado y acaba dañando los tejidos de este órgano, pudiendo causar, a largo plazo, una cirrosis. Si esta enfermedad no se trata correctamente desde un inicio, podría llegar a dañar el hígado, produciendo cirrosis o en algunos casos, cáncer de hígado, que requeriría un trasplante hepático.
Hasta hace poco, la CBP se conocía como cirrosis biliar primaria, pero ha cambiado de nombre debido a que la mayoría de los pacientes no llega a desarrollar este daño hepático avanzado (solo el diez por ciento de ellos llega a esta última etapa cirrótica).
De esta manera, se desliga también la enfermedad del color amarillo característico de la ictericia, el principal síntoma de cirrosis y un estadio no necesariamente característico de la CBP, ya que no todos los pacientes llegan a él.
Con este cambio de nombre, además de ajustarse más a la realidad tanto del paciente como del personal sanitario médico y de enfermería, la colangitis biliar primaria pasa a ser considerada como una enfermedad crónica no necesariamente terminal, aunque sí altamente impactante.
La CBP es una enfermedad autoinmune y progresiva, si no se trata empeora con el tiempo:
Una enfermedad autoinmune significa que el propio cuerpo se “ataca” a sí mismo, es decir, que el sistema inmunitario encargado de protegernos de virus, bacterias u otros organismos ataca por error a células sanas del organismo al considerarlas “enemigas”. Este mecanismo produce inflamación.
El propio organismo es, por tanto, quien ataca los conductos biliares del hígado y los daña de forma progresiva.
Los conductos biliares tienen un papel muy importante en el mantenimiento de un hígado sano. La CBP daña estos conductos, haciendo que la bilis quede atrapada en el hígado, lo cual deteriora el tejido hepático.
La acumulación de bilis en el hígado se denomina colestasis, un trastorno que puede causar con el tiempo cicatrices perjudiciales en el hígado, lo que se llama fibrosis.
El empeoramiento de la fibrosis puede derivar en cirrosis, que perjudica gravemente la capacidad del hígado para llevar a cabo su función y puede llevar a la persona a necesitar un trasplante de hígado.
El consumo de alcohol no está relacionado con la cirrosis causada por la CBP.
Causas de la colangitis biliar primaria
La causa de la colangitis biliar primaria es desconocida. Se cree que está relacionada con procesos de autoinmunidad, en los cuales el cuerpo reacciona atacando a células sanas de sus propios órganos, en este caso el hígado.
02
La CBP no es una enfermedad infecciosa, y por tanto no se contagia.
03
Los factores medioambientales, como la exposición al humo del tabaco o ciertos químicos, se han asociado a la CBP.